Заведующая кафедрой госпитальной терапии и клинической фармакологии КемГМУ Минздрава России, доктор медицинских наук, доцент Светлана Смакотина рассказала о редком заболевании.
***
Болезнь Стилла — это одна из редко встречающихся форм ревматоидного артрита.
Для болезни характерно сочетание разноплановых симптомов: воспаления суставов, сыпи, боли в горле, циклической лихорадки. Синдром опасен осложнениями, но имеет хороший прогноз при своевременном начале лечения. Диагноз ставят методом исключения схожих состояний на основании клинической картины, лабораторных и инструментальных исследований. Синдром Стилла относят к аутовоспалительным заболеваниям. В отличие от аутоиммунных патологий, важную роль в этом случае играют генетически обусловленные нарушения иммунных и воспалительных реакций, а не образование аутоантител.
В качестве триггера и факторов риска развития болезни рассматриваются:
· различные бактериальные и вирусные инфекции — возбудители краснухи, парагриппа, герпеса, некоторые виды кишечной палочки, микоплазмы;
· наследственная предрасположенность к заболеванию;
· неблагоприятные факторы среды, способствующие изменениям иммунной системы.
Патология была впервые описана в конце XIX века, когда английский врач-педиатр Дж. Ф. Стилл исследовал это заболевание у детей. Синдром Стилла у детей изначально рассматривали как системную форму ювенильного ревматоидного артрита. Позже выяснилось, что заболевание с аналогичными симптомами может возникать и у людей старше 18 лет. Для таких случаев было предложено использовать термин «болезнь Стилла у взрослых» (БСВ).
В настоящее время болезнь Стилла у детей и у взрослых рассматривается как одно заболевание. Частоту, с которой встречается патология, исследователи оценивают по-разному. Данные колеблются от 0,16 случаев до 1,5 случая на 100 тысяч населения. Подвержены заболеванию люди любой возрастной категории и любого пола.
Чаще всего синдром встречается у подростков, молодых людей до 25 лет и у пациентов среднего возраста (35-46 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой, но по некоторым данным — женщины несколько чаще.
У взрослых синдром Стилла проявляется такими признаками: лихорадка, которая сопровождается обильным потоотделением. Для синдрома характерны резкие подъёмы температуры в определённое время дня, чаще рано утром или поздно вечером. Обычно температура достигает высоких цифр (иногда более 39 C), держится несколько часов, а затем может возвращаться к нормальным значениям. Иногда лихорадка сохраняется постоянно.
Фарингит - один из ранних симптомов. Воспаление слизистой задней стенки глотки сопровождается болью, чувством комка и першением в горле; сухим кашлем. У пациентов могут увеличиваться шейные и подчелюстные лимфоузлы.
Сыпь розового или лососёвого оттенка, которая представлена плоскими пятнами или узелками. Она появляется на коже рук, ног, тела в местах повреждений, на фоне лихорадки. Нередко высыпания исчезают сразу после снижения температуры.
Поражения суставов. У пациентов с болезнью Стилла могут страдать мелкие суставы пальцев, кисти, запястья, а также крупные сочленения: коленные, локтевые и плечевые. Изначально появляются моноартриты, которые затем переходят в симметричные полиартриты. Пациенты жалуются на боль и отёчность в области поражённых суставов, а также скованность, ограничение их подвижности.
Увеличение печени и селезёнки. К редким проявлениям болезни относятся воспалительные поражения желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы, почек, глаз.
Наличие даже нескольких из этих симптомов не всегда означает, что у человека именно болезнь Стилла. Врачи проводят дифференциальную диагностику, чтобы исключить заболевания инфекционной этиологии, в том числе сепсис, системные заболевания соединительной ткани, гематологические заболевания.
Необходимо проведение полного комплексного обследования. В большинстве случаев осложнения синдрома вызваны хроническим воспалением суставов и внутренних органов. Своевременное выявление и лечение болезни помогает избежать развития осложнений и улучшает качество жизни пациента.
